Complicações Tardias No Paciente Com Deficiente G6PD: Por Dr Sérgio Augusto

Uma dúvida muito frequente para os pais de portadores de G6PD é: se eu não seguir as restrições ou quando ele crescer e não quiser seguir, quais são os riscos?

Em primeiro lugar devemos ter sempre em mente que a deficiência de G6PD é colocada no grupo de anemias hemolíticas, portanto não seguir as recomendações pode levar a hemólise aguda.

Nos episódios agudos, teremos um sofrimento de diversos setores (cérebro, pele, pulmão, coração, rins) esse sofrimento vai causar sobrecarga do fígado e baço e assim determinar efeitos futuros. Quando um paciente sofre hemólise, o baço é órgão responsável por fazer a “limpeza” das células quebradas, com isso ele precisa aumentar sua capacidade de trabalho, aumentando de tamanho para dar conta do serviço. No caso do fígado ele começa a ter mais trabalho para metabolizar substâncias, o que pode levar a seu aumento também durante a hemólise.

Se tivermos vários episódios semelhantes ao longo da vida teremos um baço com maior volume de sangue, com hiperfunção, assim será um paciente que terá alterações no hemograma de rotina, como anemias, e queda das plaquetas.

Um fígado aumentado, leva alteração da sua função, o que a longo prazo pode levar a fibrose do tecido hepático e assim maior risco de doenças hepáticas (cirrose, neoplasias)

Quando pensamos na hemólise, devemos lembrar que a quebra maciça de hemácias causa liberação de bilirrubinas (tom amarelado de pele e olhos), essa bilirrubina livre pode se acumular em 2 locais e assim formar cálculos (pedras): vesícula biliar e rins. Como complicação da formação de pedras, podemos ter obstrução no ducto do pâncreas, levando a quadros de pancreatite, hidronefrose (aumento de tamanho do rim), quadros frequentes de

As restrições, para muitos pais e familiares são difíceis, a prática mostra que essa dificuldade se deve mais ao fato de restringir os corantes, mas é um preço pequeno pela segurança dos pacientes portadores.

Devemos ter sempre com os documentos do paciente, cópia da lista, só seguindo a lista de restrições não enfrentaremos todas as complicações descritas. Portanto seguir a lista é melhor tratamento/prevenção para os portadores de deficiência de G6PD!!!!

 

Dr Sérgio Augusto Perlamagna é Hematologista Pediatra e colunista do Blog

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